Саркома капоші

Відео: Саркома Капоші

Саркома Капоші (ангіоендотеліома шкіри, ангіосаркома Капоші) - многоочаговая злоякісна пухлина, яка відбувається з ендотелію судин і володіє різним клінічним перебігом. Зазвичай проявляється множинними злоякісними утвореннями дерми, але може зачіпати і лімфатичну систему, слизові оболонки, внутрішні органи (найчастіше шлунково-кишкового тракту і легкі). Вперше була описана Моріцем Капоші, угорським дерматологом, тому і названа його ім`ям.

В цілому поширеність цього захворювання не велика, але у ВІЛ-інфікованих людей саркома Капоші займає лідируюче місце серед злоякісних новоутворень, досягаючи 40-60%.

причини

До одного з основних чинників, що провокують розвиток ангіосаркоми Капоші, відносять вірус герпесу (HHV-8, ВГЧ-8). Також саркома може супроводжувати інші злоякісні процеси, такі як лейкози, грибоподібний мікоз, лімфосаркоми, множинні мієломи, лімфому Ходжкіна. Щоб патологія проявилася, необхідне значне зниження імунітету пацентой.

У групі ризику щодо цього захворювання в першу чергу знаходяться:

- ВІЛ-інфіковані чоловіки (існує доведена статева вразливість, співвідношення хворих чоловіків і жінок близько 8: 1)

- Уродженці екваторіальної Африки

- Літні чоловіки середземноморського походження

- Пацієнти, які перенесли трансплантацію органів (реципієнти, особливо з ниркою).

Практично всі вчені-медики сходяться до одного - на початкових стадіях розвитку саркома Капоші є радше реактивний процес (що виникає як відповідна реакція на інфекційне ураження), ніж власне саркому.

патогенез

Багато наукові роботи дозволяють припускати, що на початку свого розвитку це захворювання не проявляє себе як справжня саркома, а може бути, швидше за все, реактивним процесом. Гістологічні ознаки запалення при відсутності клітинної атипії, мультіцентріческого розвиток, можливість регресувати вогнища ураження - все це говорить на користь теорії про стартовий реактивному процесі. Перебіг захворювання повільне. Виявленні його у ВІЛ-інфікованих пацієнтів дає підставу для установки діагнозу СНІД.

Колір пухлини зазвичай пурпурний, але він може мати різні відтінки - бурий, фіолетовий, червоний. Безболісні вузлики або плями можуть злегка підніматися над шкірою або бути плоскими. Часто зустрічається поєднання саркоми Капоші з ушкодженнями лімфовузлів, слизовою оболонкою піднебіння.

Гістологія

Структура саркоми Капоші представлена множинними хаотично розташованими тонкостінними новоутвореними судинами і пучками веретеноподібних клітин. Пухлина інфільтрована макрофагами і лімфоцитами.

При підозрі на саркому Капоші не обов`язково робити біопсію - через судинного характеру пухлини різко збільшений ризик виникнення кровотеч. Це особливий вид пухлини, часто не вимагає не тільки верифікації діагнозу, а лікування в звичному розумінні слова. Хоча це звучить дивно, така ситуація викликана тим, що постановка правильного діагнозу цілком можлива і без біопсії, а лікування саркоми Капоші (через прямий взаємозв`язку з причинними факторами головного захворювання) зазвичай є паліативним, спрямованим тільки на зменшення симптоматики захворювання.

симптоми

Новоутворення на шкірі при саркомі Капоші досить характерні:

- колір їх зазвичай яскраво-бордовий, але можуть бути відтінки від червоного до синьо-фіолетового (як синець), при натисканні на плями, їх колір не ізменяется-

- плями зазвичай з глянцевою поверхнею, але іноді можуть злегка шелушіться-

- форма новоутворень - у вигляді плям, плоских або незначно піднімаються над шкірою. Зливаючись, плями можуть утворювати великі конгломерати з западає центром, який згодом перетворюється в язву-

- новоутворення практично не турбують своїх «власників», тільки при злитті в досить великі вогнища з`являються набряки навколишніх тканин, свербіж, покаливаніе-

- в залежності від ураження слизових оболонок можливі прояви ознак, що залежать від місця локалізації злоякісних утворень (блювота з кров`ю, діарея, біль при пережовуванні їжі і її ковтанні). Дуже небезпечні пухлини, що розвиваються в органах дихання і шлунково-кишковому тракті.

Хоча хвороба протікає повільно, але вона неухильно прогресує. При випадковому пошкодженні плям можливі великі кровотечі, так як найчастіше новоутворення є мережею судин. Залежно від типу захворювання проявляється його симптоматика.

Класифікація за типами

- Класичний

- Ендемічний

- Епідемічний

- Імуно-супресивний

класичний тип найбільш поширений в Росії, Центральній Європі, Італії. Найбільш часта локалізація саркоми Капоші цього типу - поверхні кистей, бокові поверхні гомілок, стопи. Зазвичай вогнища ураження з чіткими кордонами, розташовані симетрично, вони немає симптомів, хоча зрідка можуть спостерігатися печіння і свербіж.

Відзначають 3 клінічні стадії цього типу:

- плямиста (Найраніша - плями на цій стадії червонувато-бурого або червонувато-синюшного кольору, неправильної форми, з гладкою поверхностью- їх діаметр від 1 до 5 мм).

- папулезная (Плями полусферической або сферичної форми, щільно-еластичної консистенції, зазвичай ізольовані, але при злитті можуть утворювати бляшки полушаровидной або уплощенной форми з гладкою або шорсткою поверхнею. Діаметр утворень від 2 мм до 1 см).

- пухлинна (Ця стадія характеризується утворенням одиничних або множинних вузлів червоно-синюшного або буро-синюшного кольору, м`якої або щільно-еластичної консистенції, що зливаються або покривається виразками, діаметр їх може досягати 5 см).

ендемічний тип характерний, в основному, жителям Центральної Африки. Уражаються переважно діти, пік захворюваності відзначається в перший рік життя дитини. Поразки шкіри мінімальні і досить рідкісні, зазвичай уражаються головні лімфовузли і внутрішні органи.

епідемічний тип є найбільш характерним симптомом ВІЛ-інфекції. Він відзначається переважно у молодих людей (до 37 років), пухлини локалізуються в незвичайних місцях - яскраві і соковиті висипні елементи можуть з`являтися на слизових оболонках і кінчику носа, на твердому небі, руках. Перебіг захворювання швидке, обов`язково залучаються внутрішні органи і лімфовузли.

Імунно-супресивний тип відрізняється хронічним і доброякісним перебігом, має позитивний прогноз. Може розвиватися після пересадки нирок, при призначенні особливого типу імуносупресорів. Внутрішні органи уражаються рідко, регрес захворювання настає після відміни препаратів.

Класифікація за тривалістю

- гостра форма саркоми Капоші відрізняється швидкої генералізацією процесу. Через наростаючих симптомів загальної інтоксикації і виснаження смерть може настати за кілька місяців (рідко хворі живуть близько 2 років).

- подострая форма з менш швидким і не настільки злоякісним перебігом дозволяє вижити хворим навіть без лікування протягом 2-3 років.

- хронічна форма з відносно доброякісним перебігом і повільним прогресуванням процесу дозволяє пацієнтам з таким діагнозом жити 8-10 років (найчастіше і більше).

Ускладнення саркоми Капоші

Локалізація вогнищ ураження і стадія хвороби визначають виникнення і характер ускладнень. Можуть спостерігатися деформація кінцівок, обмеження їх рухливості. При розпаді пухлини відзначаються кровотечі, інтоксикація.

діагностика

Точний діагноз при цьому захворюванні часто можна встановити, не вдаючись до різних досліджень, настільки характерні і яскраві його клінічні прояви. Досвідченому лікареві досить уважно оглянути шкірні покриви, слизову ротової порожнини і статевих органів.

У сумнівних випадках проводять діагностичні заходи, до уваги беруться клінічні особливості процесу і результати гістології. У дермі відзначається проліферація веретеноподібних клітин і безладно розташовані численні новостворені судини. Зустрічаються відкладення гемосидерину, ділянки геморагій.

Після постановки первинного діагнозу, стадію саркоми Капоші визначають за допомогою різноманітних досліджень:

- повного огляду шкіри, слизових оболонок рота, статевих органів

- УЗД черевної порожнини, лімфовузлів

- рентгенографії грудної клітини

- ректороманоскопии і езофагогастродуоденоскопіі (ці дослідження при ураженні тільки шкірних покривів не обов`язкові, але якщо зачіпаються слизові оболонки, то необхідні)

- дослідження числа лімфоцитів CD4 і визначення вірусного навантаження (для визначення термінів початку або зміну схеми антиретровірусної терапії)

- може знадобитися проведення додаткових заходів у вигляді МРТ наднирників, комп`ютерної томографії нирок, сцинтиграфії кісток (для отримання максимально повної картини ураження внутрішніх органів).

Диференціальний діагноз

В першу чергу необхідно виключити гетерогенну групу судинних проліферацій, іноді мають тенденцію до спонтанного регресу при усуненні що викликає їх стимулу. Іноді ці захворювання клінічно і гістологічно можуть нагадувати папульозні, плямисті і вузлові елементи ангіосаркоми Капоші.

Також слід диференціювати саркому Капоші від схожих за клінічними ознаками захворювань - грибоподібної мікозу, червоного плоского лишаю, меланоми, гемосидероза, мікровенулярной гемангіоми та ін.

лікування

Впливаючи безпосередньо на пухлину, рідко виходить отримати позитивний результат. Зазвичай терапевтичні заходи спрямовуються на полегшення загального самопочуття пацієнта, зняття симптомів і на основне захворювання, саркома Капоші для якого є супутнім.

Безпосередній вплив на пухлину проводиться тільки при дуже великих її розмірах, якщо вона загрожує життю пацієнта (при розташуванні на слизових шлунково-кишкового тракту або дихальних шляхів), при серйозних косметичних дефектах.

Жоден з методів лікування не може дати повну гарантію одужання. Якщо під час лікування відбувається зменшення пухлини в розмірі, забарвлення стає менш інтенсивною, блідне, які не з`являються нові вогнища - таку терапію розглядають як позитивну.

місцева терапія - кріотерапія, аплікації проспидин, Панретіна, променеві методи, ін`єкції в пухлини хіміотерапевтичних препаратів, альфа-інтерферону і деякі інші методи. Променева терапія показана для лікування щодо глибоких і великих вогнищ на шкірі. Також вона застосовується на дуже чутливих ділянках тіла - там, де інші види локальної терапії можуть бути сильно болючі (статевий член, стопи).

Іноді лікування саркоми супроводжується виразками тканин, яке досить небезпечно через імунодефіциту і можливості інфікування. Крім того, при пошкодженні пухлини завжди є загроза провокації виникнення нових вогнищ.

Якщо пухлина поодинока, можливо її хірургічне видалення. Майже половина подібних операцій характеризується тривалою ремісією, тому такий метод вважається досить результативним.

Системне лікування - можливо лише при безсимптомному перебігу захворювання при наявності імунологічно сприятливих факторів (як варіант - висока кількість CD4 клітин). У подібних випадках шанси на одужання збільшуються. Але навіть пацієнтам з поганим діагнозом проводиться паліативна монохімотерапія або системна поліхіміотерапія.

Поліхіміотерапія при імунодефіциті досить небезпечна і пов`язана з негативним впливом на кістковий мозок хіміопрепаратів. На 1 і 2 стадіях захворювання зазвичай призначається монотерапія проспідином, в курсовій дозі 3-6г. Зазвичай проводиться 3-4 курси на рік, за деякими даними ефективність терапії проспідином становить понад 95%. Що особливо важливо пацієнтам зі СНІД-ассоцірованной саркомою Капоші, проспидин не пригнічує імунітет і кровотворення.

При розвитку захворювання до 3 і 4 стадії на основі проспідину призначають поліхіміотерапію.

імунотерапія - для лікування класичної та епідемічної саркоми Капоші з успіхом використовують інтерферони (інтерферон -2a, інтерферон -2b, інтерферон ). У 45-70% випадків на тлі їх прийому відзначається ремісія. Крім імуномодулюючих властивостей, інтерферони здатні запускати апоптоз пухлинних клітин, знижувати експресію провідного фактора росту фібробластів, перешкоджати проліферації.

Хоча стандартизованої схеми лікування саркоми Капоші інтерферонами в даний час немає, виділяють два підходи до лікування - низькими і високими дозами. Високі дози (близько 30 млн МО / добу) через виражених побічних ефектів використовуються рідко. Зазвичай інтерферони призначаються підшкірно в дозі 3-6 млн МО / добу. При настанні ремісії (уплощении вузлів, припинення їх росту, зміні фіолетового забарвлення вогнищ на коричневий) інтерферони вводяться 3 рази на тиждень. Повна ремісія настає через 1.5-2 місяці лікування, часто пізніше.

Стан клітинного імунітету обумовлює ефективність інтерферонів. У хворих, що мають рівень CD4 більше 400 мкл-1, частота ремісії вище 45%. У пацієнтів з кількістю клітин CD4 менше 200 мкл-1 частота ремісій лише 7%. Концентрація ендогенного інтерферону служить важливим прогностичним показником - вона різко підвищується на пізніх стадіях ВІЛ, тому ефект від препаратів інтерферону знижений.

Таким чином, інтерферони при епідемічної саркомі Капоші показані: пацієнтам з ранньою стадією ВІЛ-інфекції (мають кількість CD4 лімфоцитів більше 200 мкл-1) і з концентрацією ендогенного інтерферону менше 3 од / мл. Хворим на пізніх стадіях ВІЛ-інфекції інтерферони призначаються тільки в поєднанні з ВААРТ.

прогноз

Прогноз при саркомі Капоші ставиться дуже обережно, слід враховувати її форма, особливості перебігу, загальний стан пацієнта і його імунний статус. При хорошому стані імунітету пухлиноподібні утворення найчастіше носять оборотний характер, своєчасні лікувальні заходи дають стійкий позитивний результат з тривалою ремісією.

В інших випадках прогноз несприятливий. Більше половини пацієнтів помирають досить швидко - від 2 місяців до 2 років. Швидко прогресуюча саркома не залишає шансів на боротьбу з нею. При повільному плині захворювання є можливість підібрати ефективні способи впливу на нього.

Для хворих на СНІД таке ускладнення, як саркома Капоші, може стати смертельним.

Імунносупрессівная саркома, що має доброякісний перебіг, в більшості випадків завершується з успішним результатом.

профілактика

Якщо імунний статус хворого досить високий (CD4 вище 400 на мкл), прояви саркоми можуть бути нестабільними і навіть мати зворотній характер. Це доводить вимогливість саркоми Капоші до лікування основного захворювання для підвищення імунітету в цілому, а не до ізольованої терапії такого прояву імунодефіциту.

Первинна профілактика зводиться до активного виявлення хворих та груп людей з підвищеним ризиком розвитку цього захворювання. Особливо пильно необхідно спостерігати за пацієнтами, які отримують імуносупресивну терапію, важливо своєчасно виявляти осіб, інфікованих HHV-8.

Вторинна профілактика полягає в диспансерному спостереженні за пацієнтами для запобігання рецидивам захворювання і можливих ускладнень, а також реабілітації хворих. Пацієнтів, у яких саркома знаходиться в стані ремісії, необхідно регулярно оглядати (не рідше одного разу на 3 місяці), а також раз на півроку проводити дослідження шлунково-кишкового тракту і дихальних шляхів. Це допоможе виявити рецидив захворювання і дасть можливість своєчасно вжити заходів і підібрати лікування.

Дослідження саркоми Капоші в даний час проводити стало досить складно, так як з появою ВААРТ поширеність її значно скоротилися. Не дивлячись на такі позитивні висновки медиків, слід пам`ятати, що саркома Капоші - дуже серйозне, і найчастіше, що загрожує життю людини захворювання. Тільки міцний імунітет здатний захистити організм від неї і багатьох інших хвороб.