Атрезія жовчовивідних шляхів: причини, діагностика, лікування

зміст

1. 1. Введення
2. 2Прічіни виникнення
3. 3Классіфікація атрезії
4. 4Клініческая картина
5. 5Діагностіка
6. 6Леченіе
7. 7Прогноз

Вступ

Атрезія жовчовивідних шляхів (біліарна атрезія) - досить рідкісна патологія, що характеризується відсутністю жовчовивідних шляхів, або порушенням їх прохідності. За статистикою в педіатрії зустрічається у одного новонародженого з 15 000-30 000 (співвідношення хлопчиків і дівчаток становить 1: 1.4), до патологічного процесу залучаються як внутрішньопечінкові, так і позапечінкові протоки (загальний жовчний і печінковий). Це дуже небезпечний стан, від раннього виявлення якого, а згодом і невідкладного лікування, залежить життя дитини.

Останнім часом досягнуто помітного прогресу при лікуванні новонароджених з даною патологією, завдяки ранній діагностиці, проведення операції Касаї і трансплантації печінки.

Причини виникнення

Порок формується на самих ранніх етапах ембріогенезу, приблизно на 4-8 тижні вагітності. Зазвичай при атрезії дитина має жовчні протоки, але їх прохідність порушена через прогресуючу деструкції або облітерації. Причиною, що викликає атрезію, може бути перенесений внутрішньоутробно гепатит в першому триместрі вагітності, а також захворювання на краснуху, цитомегалії, герпесом. В результаті запального процесу пошкоджуються гепатоцити, ендотелій жовчних ходів, що призводить до подальшого внутрішньоклітинного холестазу і фіброзу жовчних ходів.

Рідше виявляється справжня атрезія жовчовивідних шляхів, яка пов`язана безпосередньо з порушенням первинної закладки жовчних шляхів (ще в ембріональному періоді).

Приблизно 15% дітей мають асоціацію з іншими аномаліями - мальротация кишечника, поліспленіі (наявністю декількох додаткових кіс), предуоденально лежить портальної веною і двудолевое правою легенею, що важливо враховувати при проведенні хірургічних втручань.

Відео: Еффектівное лікування дискінезії жовчовивідних шляхів без ліків. Симптоми і діагностика БІОМЕДІС

Класифікація атрезії

За локалізацією різниться:

• Внепеченочная атрезія жовчних ходів
• Внутрішньопечінковий
• змішана

З урахуванням місць обструкції жовчовивідних шляхів різниться:

• Корригируемая атрезія (непрохідність загального печінкового або загальної жовчної протоки).
• Некоррігіруемой (при повному заміщенні проток фіброзної тканиною).

Рівень обструкції жовчних проток і локалізація атрезії є основними факторами, які впливають на вибір техніки планованої операції.

клінічна картина

Атрезію жовчовивідних шляхів діагностують зазвичай з 1 по 6 тиждень після народження дитини. У більшості випадків це діти з нормальними антропометричними показниками, тому найчастіше жовтяниця на першому тижні розцінюється як природна фізіологічна, часто таких новонароджених виписують з пологового будинку, поставивши діагноз «тривала фізіологічна жовтяниця». Але потім посилюється жовтушність очних яблук і шкірних покривів, при цьому сеча у дитини темна, часто її колір описується як «колір темного пива». Кал знебарвлений, сіруватого відтінку (хоча меконий в перші дні життя може бути пофарбований). Поступово відбувається збільшення селезінки і печінки, її ущільнення.

Загальний стан дитини в перші тижні життя може виглядати цілком нормальним, він навіть може додавати у вазі, активно смоктати. Але з другого місяця здоров`я помітно погіршується, знижується апетит, з`являється дефіцит маси, затримка фізичного розвитку, адинамія, і до 5-6 місяців розвивається біліарний цироз печінки, що призводить до портальної гіпертензії і асцит. Через скупчення в черевній порожнині рідини (асциту) збільшується живіт, розширюються вени шкіри черевної стінки. У дітей з`являється геморагічний синдром, великі або мелкоточечние крововиливи на шкірі, шлунково-кишкові або стравоходу кровотечі. За кілька місяців може розвинутися периферична нейропатія.

Механічна жовтяниця супроводжується постійним сверблячкою, який стає причиною дискомфорту і плачу дитини. На шкірі розвиваються типові симптоми механічної жовтяниці - ксантелазми і ксантоми (ліпідні відкладення).

Через відсутність надходження в кишечник жовчі порушується всмоктування жиророзчинних вітамнов Д, Е, К, А. Через дефіцит вітаміну К розвивається ламкість судин, що в комбінації з портальною гіпертензією стає причиною кривавої блювоти. Нестача вітаміну Е проявляється нервово-м`язовими розладами (парезами нижніх кінцівок, втратою сухожильних рефлеси), а через відсутність вітаміну Д розвивається рахіт.

Як показує практика, атрезія жовчовивідних шляхів рідко є поодиноким пороком, часто вона поєднується з деформацією кісток черепа і хребта, з патологіями видільної та серцево-судинної систем.

Відео: Атрезія жовчовивідних шляхів - причини, симптоми, діагностика, лікування і патологія

діагностика

Діагноз встановлюється неонатологом або педіатром при виявленні прогресуючої вродженої жовтяниці, великій кількості зв`язаного білірубіну в сечі, відсутності в калових масах стеркобилина. Аналіз крові показує гипоальбуминемию, гіпопротеїнемію, зниження протромбінового індексу, підвищення лужної фосфатази та кон`югованого білірубіну.

Остаточний діагноз ставиться після обов`язкових додаткових досліджень: ультразвукової діагностики, операційної холангиографии і холецістітографіі.

За допомогою ультразвукового дослідження можна виявити і супутні патології - судинну мальформацию і поліспленіі. Жовчний міхур під час дослідження зазвичай представлений мікроцістіс, або взагалі не візуалізується. При атрезії спостерігається УФ-ознака тяжа трикутної форми у вигляді фіброзного конусовидного освіти, розташованого краніальної до біфуркації ворітної вени. Це утворення є фіброзні залишки біля воріт печінки, його ехогенності щільність є важливою діагностичною ознакою і дозволяє диференціювати у новонародженого атрезію жовчних проток і необструктивний холестаз (за допомогою гепатобіліарної сцинтиграфії з похідними імінодіуксусной кислоти, поміченої радіонуклідом техніці). При атрезії жовчних проток не порушений захоплення радиофармпрепарата, відсутня екскреція в кишечник. Хоча і при гепатиті новонароджених може порушуватися захоплення препарату з кровоносного русла, він все-таки виводиться. Щоб оцінити прохідність жовчних проходів повторне дослідження після введення радіофармпрепаратів проводять через добу.

Вважається, що дослідження буде більш інформативним, якщо за 5 днів перед його проведенням дитині буде призначений фенобарбітал, стимулюючий секрецію препарату з жовчю, в дозі 5 мг / кг / сут.

Хоча гепатобіліарна сцинтиграфія досить чутливий метод, в силу своєї відсутності адресності він не дозволяє виявити судинні аномалії або інші структурні порушення жовчних ходів при атрезії. Необхідність очікування результатів протягом 5 днів і низька специфічність істотно обмежують використання цього методу для обстеження маленьких пацієнтів при підозрі на атрезію жовчних проток.

У новонароджених найбільш інформативним методом обстеження при проблемах з печінкою і жовчним міхуром вважається чрескожная біопсія печінки. Для атрезії характерно розростання жовчних шляхів, жовчні пробки, междольковий або портальний набряк і фіброз- основна дольковая архітектоніка печінки при цьому залишається незмінною. Гепатит новонароджених показує іншу картину - важке дифузне ураження гепатоцитів і їх некроз, порушення дольковой архітектоніки, жовчні протоки при цьому вражені мінімально. Можлива гигантоклеточная трансформація не має діагностичної специфічності. Слід враховувати, що за даними біопсії ще на перших тижнях життя можливе виявлення зниження числа жовчних проток, але більш характерні і чіткі гістологічні ознаки проявляються пізніше.

Диференціальний діагноз проводиться з гіпотеріоз, синдромом згущення жовчі, спадковими порушеннями обміну (галактоземія, дефіцит альфа-I-антитрипсину, тирозиноз, жовтяниці Ротора, КриглерарНайяра, Дабина-Джонса), лікарськими ураженнями печінки.

лікування

Єдиний дієвий метод лікування за наявності точного діагнозу - реконструктивні операції або трансплантація печінки. Трансплантацію проводять тільки в разі порушення прохідності жовчних проток і при наростаючій печінкової недостатності.

При підозрі на атрезію жовчних проток бажано проводити пряму холангиографию або діагностичну лапаротомію для адекватної оцінки наявності та зони обструкції. При можливості виправлення патології хірургічними методами, протоки дренируются. При відсутності конкретного вогнища досліджуються заморожені зрізи, виконані при перетині воріт печінки, з метою виявлення жовчних проток. При цьому визначають їх розміри і прохідність.

Іноді зустрічаються ситуації, коли дані холангиографии показують прохідність жовчних шляхів, але зниження їх діаметра. Це свідчить про зменшення їх кількості або сильному зниженні швидкості відтоку жовчі при внутрипеченочном патологічному процесі, а не про їх облітерації. У таких випадках зазвичай уникають подальшого розсічення воріт печінки.

У пацієнтів без патологій, які потребують хірургічного лікування, найчастіше проводиться операція Касаї (гепатохолангіоентеростомія), яка полягає в створенні з`єднання між печінкою і кишечником. Найдрібніші залишки жовчних каналів присутні в сполучної тканини воріт печінки, вони можуть взаємодіяти безпосередньо з внутрішньопечінкової системою проток. Накладення аностомозов (з`єднання) між декапсулірованной проксимальної поверхнею перетину і слизової кишечника дозволяє створити практично адекватний відтік жовчі. Наявність навіть мікроскопічно малих прохідних каналів (з діаметром понад 150 мкм) дозволяє прогнозувати після операції відновлення струму жовчі.

На ефективність лікування впливає функціональний стан печінки і терміни виконання операції. Оптимальним для хірургічного втручання вважається 2-3 місячний вік, до 50% рано оперованих дітей переживають більше 5 років після пересадки печінки. При підготовці до операції проводять підтримуючу терапію - раз в тиждень парентерально вводиться вітамін К, періодично проводяться курси вітамінів Д і Е. Глюкокортикоїди, як і багато інших медикаменти, не ефективні.

Операції в більш старшому віці менш ефективні, до того ж помітно збільшується відсоток смертності, так як розвивається цироз печінки значно погіршує загальний стан дитини.

прогноз

При відсутності лікування виживаність становить близько 2 років, зазвичай діти не доживають і до 1 року, вмираючи від печінкової недостатності, частих кровотеч, які приєдналися інтеркурентних захворювань.

Розроблена Касаї в Японії в 1959 році операційна техніка широко використовується у всьому світі, в даний час вже є дані про віддалені наслідки після такої операції. Дослідження показують досить хороший довготривалий прогноз у дітей, які через рік після хірургічного втручання знаходяться в задовільному клінічному стані. Таке ускладнення, як холангіт, знижує шанси на виживання, але за статистикою у близько 20% дітей час виживання становить понад 10 років.

Практично всі хірурги підкреслюють важливість раннього хірургічного втручання. Операція, виконана до досягнення дитиною 2 місяців, забезпечує більше 70% виживаності (через 10 років після операції). Діти, про оперовані старше 2-місячного віку, мають тільки 27% виживання, а старше 3-місячного віку - лише 11%.

Тому слід ще раз підкреслити важливість своєчасного звернення і обстеження новонароджених з підозрою на атрезію жовчних проток. Навіть якщо ця патологія не піддається хірургічному лікуванню, після операції Касаї відзначається довготривалий позитивний ефект. Пацієнти з атрезією зазвичай мають стійке запалення жовчних проток, це показник динамічного патологічного процесу і ураження всієї гепатобіліарної системи, що пояснює часте виникнення такого ускладнення, як портальна гіпертензія. Гепатохоледохоентеростомія дає короткочасний позитивний ефект - декомпресія і дренування жовчних проток дозволяють попередити початок цирозу печінки і забезпечити розвиток дитини та її зростання до моменту, коли буде можлива трансплантація печінки.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!